Fibrosis Pulmonar Idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad del grupo de las denominadas “enfermedades intersticiales pulmonares”. En general este tipo de afecciones son crónicas, progresivas y comprometen a ambos pulmones de manera difusa. Aunque existen más de 150 causas de enfermedades intersticiales, continúan siendo enfermedades de baja prevalencia en la práctica clínica habitual. En algunos casos, como en la FPI, la causa aun permanece sin ser identificada (idiopático hace referencia a que se desconoce su origen). Si bien la FPI es una enfermedad caracterizada por una cicatrización anormal del tejido pulmonar frente a una injuria aun no determinada, se han identificado ciertos factores de riesgo como el tabaquismo, la exposición a partículas toxicas y ciertas mutaciones genéticas ya que existen formas familiares de la enfermedad.

Para efectuar un diagnóstico correcto es clave contar con una tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR), herramienta que permite discriminar el compromiso intersticial. Según los hallazgos de la TCAR, en conjunto con los médicos especialistas en diagnóstico por imágenes, se pueden determinar diferentes ‘patrones’ o ‘patentes’ tomográficas. El patrón más importante para diferenciar es el de neumonía intersticial usual (NIU), ya que es el patrón que se asocia con la FPI. En una minoría de casos la tomografía no es concluyente y se debe realizar una biopsia de pulmón.

En todos los casos se debe descartar un origen exposicional (inhalación de partículas toxicas) y enfermedades autoinmunes.

Además, es fundamental contar con pruebas como la espirometría y capacidad de difusión del monóxido de carbono para objetivar el grado de compromiso de la función pulmonar.

En estas enfermedades, y particularmente en el caso de la FPI, resulta clave el diagnóstico temprano, ya que la mayoría evolucionan de manera progresiva con declinación de la función pulmonar. Cuanto antes se realice el diagnóstico, antes se puede iniciar un tratamiento específico.

Tratamiento

En los últimos años hemos sido testigos del surgimiento de nuevos fármacos para el tratamiento específico de la FPI como el nintedanib y la pirfenidona. Ambos demostraron ser capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad y se encuentran disponibles en la Argentina.

Es clave el abordaje interdisciplinario en conjunto con nutricionistas, psicólogos y kinesiólogos en centros de referencia.

Además, en todos los casos, es crucial evitar la exposición al humo del tabaco y la vacunación antigripal (anualmente) y anti neumocóccica; así como la realización de actividad física regular o rehabilitación respiratoria para un abordaje global de la enfermedad.

En algunos casos específicos es necesaria la indicación de oxigenoterapia suplementaria.

Puntos clave

Se debe sospechar FPI en todo adulto con disnea progresiva sin otra causa aparente
La FPI predomina en varones, mayores de 60 años, fumador o ex fumador
La presencia de sonidos de tipo “velcro” a la auscultación pulmonar es clave en el diagnóstico precoz
La tomografía computada de alta resolución del tórax es una herramienta diagnóstica de primera línea
El abordaje del paciente con FPI es interdisciplinario
En la actualidad existen tratamientos específicos para la FPI capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad

Gabriela C. Tabaj (MN 107.176)