EPIDIA | Fibrosis Pulmonar Idiopática

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EPIDIA, la aplicación para dispositivos móviles que ayuda a la comunidad médica a mejorar el conocimiento y optimizar el abordaje de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)

 

EPIDIA es una aplicación para dispositivos móviles que desarrollaron las neumonólogas Gabriela Tabaj y Brenda Varela (con el apoyo del laboratorio Boehringer Ingelheim) con el propósito de asistir a la comunidad médica para mejorar el conocimiento y optimizar el manejo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas fibrosantes (FPI, ETC-ILD, NHc).

El objetivo de la aplicación es estimular la educación médica continua y generar un canal de comunicación dinámico, amistoso e intuitivo para médicos, así como adaptar el modelo educativo tradicional a un modelo moderno que incorpora la innovación y el acceso a la información en cualquier momento y en cualquier lugar. Al mismo tiempo, generar herramientas accesibles incluso durante la consulta para mejorar la práctica médica diaria y la atención de los pacientes, ofreciendo también novedades científicas en forma simplificada a la comunidad médica.

EPIDIA no solo está dirigida a médicos neumonólogos sino también a reumatólogos, cardiólogos, clínicos, gerontólogos, y la idea es visibilizar, por ejemplo, enfermedades como la FPI que si bien es infrecuente, representa el 20% de la consulta de un neumonólogo.

La aplicación cuenta con una sección introductoria; una de diagnóstico rápido para su uso durante la consulta médica con un modelo de historia clínica virtual que guiará al médico en todas las preguntas a realizar para llegar a un diagnóstico preciso de la patología; una sección de tratamiento con una visión global e integral del manejo de los pacientes con EPIDf, desde la importancia del manejo multidisciplinario, el tratamiento holístico y el uso racional de la medicación antifibrótica; y una sección de seguimiento que permite calcular y predecir la evolución de los pacientes, el seguimiento de eventos adversos.

Gabriela Tabaj (MN 107176) explicó que “las patologías intersticiales pulmonares si bien son infrecuentes, representan un desafío para los médicos. Se trata de entidades complejas en su diagnóstico y tratamiento y hay muchas clasificaciones diferentes que requieren un número importante de estudios complementarios. Por eso, nuestra idea en principio fue ayudar a los colegas a ‘organizar’ estos pedidos mediante esta herramienta porque hoy en día la información médica científica se genera de manera exponencial y cada vez los médicos tenemos menos tiempo.”

Por su parte Brenda Varela (MN 102809) confirmó que EPIDIA “surgió a partir de que nosotras identificamos un problema que era el retraso en el diagnóstico de las enfermedades intersticiales pulmonares y la complejidad de las mismas. El médico que se encuentra frente a estas patologías y que no está familiarizado, en EPIDIA encuentra un algoritmo que lo guía en el camino hacia el diagnóstico de la enfermedad intersticial. Por supuesto que la APP no reemplaza una consulta, pero es una herramienta para que el médico haga un checklist de las cosas que tiene que ir pidiendo y preguntando, ya sea de la historia clínica, del laboratorio, o del examen físico”.

Ambas profesionales coincidieron en que frente al flujo permanente de artículos que se publican y la escasez de tiempo para leerlos, EPIDIA ofrece una biblioteca en la que se pueda encontrar contenido procesado, en Español, de ayuda para el profesional.

EPIDIA se puede descargar de la tienda de apps desde el celular.                        

       ¿Qué son las EPID?

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPID) son entidades raras y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. Representan un grupo heterogéneo de patologías que suelen dividirse en cuatro grupos (aquellas de causa conocida, las neumonías intersticiales idiopáticas, las granulomatosas y las entidades “únicas”). De todos modos, se están diagnosticando cada vez más y uno de los motivos podría ser el avenimiento de estudios de imágenes cada vez de mejor definición, así como la búsqueda sistemática en personas de riesgo (por ejemplo, en pacientes fumadores o que padecen alguna enfermedad del tejido conectivo).

Estas enfermedades comparten ciertas características como los síntomas (en general falta de aire y tos), elementos en los estudios de imágenes como radiografía y tomografía de tórax, así como hallazgos en las pruebas de función pulmonar. La principal alteración en estas entidades va a estar localizada en el “intersticio pulmonar” que es el sitio donde se produce el intercambio gaseoso (ingresa el oxígeno y se libera el dióxido de carbono del torrente sanguíneo).

Más de 100 afecciones diferentes se agrupan bajo el término enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). El diagnóstico se basa principalmente en una combinación de criterios clínicos, radiológicos y patológicos, que deben ser evaluados por un equipo multidisciplinario de especialistas. Múltiples factores, como exposiciones ambientales y ocupacionales, infecciones, drogas, radiación y predisposición genética, han estado implicados en la patogénesis de estas condiciones. La asbestosis y otras neumoconiosis, la neumonitis por hipersensibilidad, y las EPID relacionadas con el tabaquismo están específicamente relacionadas con la exposición por inhalación de agentes ambientales.

         ¿Cuán frecuentes son estas enfermedades?

Si bien existen muchas causas, estas enfermedades continúan siendo de baja prevalencia en la práctica clínica habitual. De todos modos, se están diagnosticando cada vez más y uno de los motivos podría ser el avenimiento de estudios de imágenes cada vez de mejor definición, así como la búsqueda sistemática en sujetos de riesgo.

La incidencia y la prevalencia de las EPID son muy variables (en España se estima que la incidencia es de 7,6 casos/100.000 habitantes), siendo las más frecuentes la fibrosis pulmonar idiopática, que representa el 40% de las EPID, las asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas y las neumonitis por hipersensibilidad y la sarcoidosis.

A pesar de ser enfermedades raras, se ha publicado que entre 1990 y 2013, hubo un aumento del 86% en los años de vida perdidos (AVP) relacionados con las EPID y, como consecuencia, estas enfermedades se incluyeron por primera vez, entre las 50 principales causas de AVP global. Además, se estima que 2 de cada 10 pacientes derivados al consultorio de neumonología pueden presentar una enfermedad intersticial.

La EPID que se ve con mayor frecuencia es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), seguida por las EPID vinculables a enfermedades del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad (vinculada a la inhalación de agentes orgánicos) y la sarcoidosis. Aunque existen algunos estudios en curso (por ejemplo, REFIPI, que es un registro latinoamericano de Fibrosis Pulmonar), se desconocen datos epidemiológicos en la Argentina.  Entidades como el asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la apnea del sueño suelen ser patologías más prevalentes. Sin embargo, se estima que 2 de cada 10 pacientes derivados al consultorio de neumonología pueden presentar una enfermedad intersticial.

        ¿Se confunden con otras?

Los síntomas principales de las EPID suelen ser la falta de aire y la tos seca. Estos síntomas pueden observarse en muchas otras patologías tanto respiratorias como cardiológicas. La FPI es una patología del adulto mayor y muchas veces sus síntomas son atribuidos por los medios tratante o los propios pacientes “al paso de los años”, falta de entrenamiento, el cigarrilo o el corazón.

Según una encuesta europea el 55% de los pacientes consultaron a más de 3 médicos antes de obtener el diagnóstico de FPI y el 58% de los pacientes recibió su diagnóstico al menos 1 año después de haber iniciado sus síntomas. El tiempo medio al diagnóstico fue de 1 año y medio.

En USA, el 38% de los pacientes había consultado a más de 3 médicos antes de obtener el diagnóstico de FPI. Y el 55% de los pacientes recibió su diagnóstico luego de al menos 1 año del inicio de los síntomas.

        ¿Cuesta diagnosticarlas y por eso esta herramienta?

Existe un retraso en el diagnóstico de hasta 1 a 2 años de algunas entidades como por ejemplo la FPI. Al ser una enfermedad progresiva, el diagnóstico temprano es muy importante y el retraso en el diagnóstico suele tener implicancias negativas en el manejo clínico. Como se mencionó previamente, las EPID son un grupo heterogéneo de más de 150 entidades. Son patologías que requieren un abordaje SISTEMATIZADO, con consultas médicas largas, con un minucioso examen clínico y estudios complementarios.

EPIDIA, es una app diseñada para ayudar al médico que se enfrenta con estos pacientes y facilitarles el camino complejo que requiere el diagnóstico de las EPID. De manera intuitiva, permite ir realizando un paso a paso en las preguntas claves para interrogar a estos pacientes y los estudios complementarios que deben realizarse, de manera ordenada y sistemática.

Además, cuenta con otras secciones que permiten al médico tratante consultar sobre el abordaje terapéutico y seguimiento estas patologías. Si bien, no reemplaza a la consulta médica, está pensada como una herramienta de ayuda y de fácil acceso. EPIDIA también cuenta con una sección llamada “biblioteca” en donde se puede encontrar información actualizada y procesada en español sobre los artículos destacados en EPID. Por último, EPIDIA cuenta con una sección de PODCASTS.

       ¿En qué casos recomiendan utilizar esta App?

EPIDIA está pensada para ser utilizada por médicos que se enfrenten con pacientes que puedan presentar una EPID. Estos médicos pueden ser neumonólogos, médicos clínicos, cardiólogos, gerontólogos o reumatólogos. Pacientes que presenten síntomas como falta de aire o tos y una espirometría computarizada que muestre un patrón restrictivo deberían alertar al médico y pedir los estudios complementarios correspondientes para el abordaje de esta patología. Más aún cuando a la auscultación el médico identifica los famosos “rales Velcro” que  son sonidos percibidos con el estetoscopio en la región posterior del tórax que evocan el sonido del abrir de un abrojo.

Si bien esta herramienta está pensada para facilitar la consulta al médico, es importante remarcar que EPIDIA no reemplaza la consulta medica y que a veces las EPID suelen requerir lo que se llama “abordaje multidisciplinario” en donde el neumonólogo debe trabajar en equipo con el imagenólogo y el patólogo. En ciertos casos, el paciente debe ser evaluado además por un reumatólogo en busca de alguna causa autoinmune. Es crucial una derivación temprana a centros especializados en el manejo de estas enfermedades.